AKUT LIMFOBLASTIK LEUKEMIA

(ALL)

A. Anatomi Fisiologi Darah

1. Pengertian

Darah adalah cairan di dalam pembuluh darah yang mempunyai fungsi mentransportasikan oksigen, karbohidrat dan metabolit; mengatur keseimbangan asam dan basa; mengatur suhu tubuh dengan cara konduksi (hantaran), membawa panas tubuh dari pusat produksi panas (hepar dan otot) untuk mendistribusikan ke seluruh tubuh; dan pengaturan hormone dengan membawa dan menghantarkan kelnjr ke sasaran. (syaifuddin, 2003: 34)

Darah adalah jaringan cair yang terdiri atas dua bagian. (Evelyn, 2002)

2. Fungsi Darah

Menurut Evelyn 2002 fungsi darah adalah:sebagai alat pengangkut, sebagai pertahanan tubuh dan menyebarkan panas ke seluruh tubuh.

a. Bekerja dari system transport dari tubuh, mengantarkan semua bahan kimia, oksigen dan zat kimia yang diperlukan untuk tubuh supaya fungsi normalnya dapat dijalankan dan menyingkirkan karbon dioksida dan hasil buangan lainnya.

b. Sel darah merah mengantarkan oksigen ke jaringan dan menyingkirkan sebagian dari karbon dioksida.

c. Sel darah putih menyediakan banyak baha pelindung dank arena grrakan fagositosis dari beberapa sel maka melindungi tubuh dari serangan bakteri.

d. Plasma membagi protein yang diperlukan untuk pembentukan jaringan; menyegarkan cairan jaringan karena melalui cairan ini semua sel tubuh menerima makanannya. Dan merupakan kendaraan untuk mengangkut bahan buangan ke berbagai organ exkretorik untuk dibuang.

e. Harmoni dan enzim diantarkan dari organ ke organ dengan perantaraan darah.

3. Bagian-bagian Darah

a. Sel darah merah

Jika dilihat di bawah mikroskop, bentuk darah merah seperti saluran bikokaf tersebut mempunyai inti, warnanya kuning kemerah-merahan, sifatnya kenyal sehingga bias berubah bentuk sesuai dengan pembuluh darah yang sudah (Syaifuddin, 2003 :35)

Sel darah merah atau eritrosit berupa saluran kecil , cebung pada kedua sisinya sehingga dilihat dari samping tampak seperti dua buah bulan sabit yang saling bertolak belakang (Evelyn, 2002 : 153)

b. Sel darah putih

Rupanya bening dan tidak berwarna, bentuknya lebih besar 2X sel darah merah, tetapi jumlahnya lebih kecil (Evelyn, 2002 : 135). Bentuknya bening dan tidak berwarna ukurannya lebih besar dari pritosit, dapat berubah-rubah dan bergerak dengan perantaraan kaki palsu (stubepodia) mempunyai bermacam-macam inti sel dan banyak (Syaifuddin, 2003 : 42)

Sel polimorfonulitear dan monosit normal dibentuk hanya dalam sumsum tulang, sebaliknya limfosit dan sel plasma dihasilkan dalam berbagai organ limfogen termasuk kelenjar limpa, limpa kelenjar timus forsit dan sisa limfoid yang terletak dalam usus dan ditempat lain. (syaifuddin, 2003 : 42)

c. Trombosit

Trombosit adalah sel kecil kira-kira sepertiga ukuran sel darah merah. Peranannya penting dalam penggumpalan darah. (Evelyn, 2002 : 157).

Trombosit merupakan benda-benda kecil yang mati. Bentuk dan ukurannya bermacam-macam, ada yang bulat dan ada yang lonjong, warnanya putih Trombosit bukanlah sel melainkan berbentuk keeping-keping yang merupakan bagian-bagian terkecil dari sel besar. Trombosit dibuat di susunan tulang, paru-paru dan limpa dengan ukuran kira-kira 2 – 4 miliron umur peredarannya sekitra 10 hari.

Darah adalah suatu jaringan tubuh yang di dalam pembuluh darah yang warnanya merah. Warna merah itu keadaannya tidak tetap tergantung pada banyaknya oksigen dan karbondioksida di dalamnya. Darah yang mengandung karbondioksida warnanya merah tua.

Fungsi darah adalah sebagai alat pengangkut, sebagai pertahanan tubuh dan menyebarkan panas ke seluruh tubuh.

Darah terdiri dari dua bagian, yaitu sel darah yang terdiri dari eritrosit (sel darah merah), leukosit (sel darah putih), trombosit (pembeku darah) dan plasma darah.

Eritrosit berfungsi untuk mengikat oksigen dari paru-paru untuk diedarkan ke seluruh tubuh dan mengikat karbondioksida dari jaringan tubuh untuk dikeluarkan melalui paru-paru. Leukosit berfungsi untuk membunuh bibit penyakit yang masuk ke tubuh dan sebagai zat pengangkut zat lemak dari dinding unsur melalui limpa terus ke pembuluh darah. Trombosit berfungsi dalam pembekuan darah.

Plasma darah sebagian besar terdiri dari air dan zat-zat di dalamnya misalnya zat makanan, hormon anti body dan lain-lain (Syaiffudin, 1997).

B. Gambaran Umum Akut Limfolastik Leukimia

1. Pengertian

ALL (Akut Limfoblastik Leukimia) adala poliferasi sel darah putih yang masih diatur dalam jaringan pembentuk darah (Suriadi , 2001).

ALL adalah patologis dari sel pembuluh darah yang bersifat sistematik dan biasanya berakhir fatal (Ngastiyah, 2005).

ALL adalah kanker jaringan yang menghasilkan leukosit (Cecily, 2002).

Lokimia limfasitik akut (ALL) dianggap sebagai suatu proliferasi ganas limfoblas. Paling sering terjadi pada anak-anak, dengan puncak insideasi pada usia 4 tahun. Setelah usia 15, ALL jarang terjadi (Brunner, 2002)

Penelitian yang dilakukan pada ALL menunjukkan bahwa ALL mempunyai homogenitas pada fenotip permukaan sel blas dari setiap pasien. Hal ini memberi dugaan bahwa populasi sel leukimia itu berasal sari sel tunggal. Oleh karena homogenitas itu menurut Pornomo, 2005 dibuat klasifikasi LLA secara morfologik sebagai berikut:

a. L – 1 terdiri dari sel limfoblas kecil serupa, dengan kromatin homogen, anak inti umumnya tidak nampak dan sitoplasma sempit.

b. L – 2 pada jenis ini limfoblas adalah besar tetapi ukurannya bervariasi, kromatin lebih kasar dengan satu atau lebih anak inti.

c. L – 3 terdiri dari sel limfoblas besar, homogen dengan kromatin berbercak, banyak ditemukan anak inti serta sitoplasma yang basofilik dan berfakualisasi.

2. Etiologi

Menurut Ngastiyah, 2005 penyebab ALL sampai sekarang belum diketahui dengan jelas, diduga kemungkinan besar karena virus (virus onkologik), faktor lain yang turut berperan adalah:

a. Faktor eksterogen seperti sinar X, sinar radioaktif, hormon, bahan kimia (bentol, arsen, preparat sulfat), infeksi (virus, bakteri).

b. Faktor endogen seperti Ras (orang Yahudi mudah menderita). Faktor konstitusi seperti kelainan kromosom (Sindrom Down, angka kejadian tinggi, hereditas/kembar).

3. Patofisiologis

Virus penyebab ALL akan mudah masuk ke tubuh manusia jika struktur antigennya sesuai dengan struktur antigen manusia. Struktur antigen manusia terbentuk oleh struktur antigen dari berbagai alat tubuh, terutama kulit dan selaput lendir yang terletak di permukaan tubuh. Oleh WHO terhadap antigen jaringan telah ditetapkan istilah HL-A (Human Leucocyte Locus A). Sistem HL-A individu ini diturunkan menurut hukum genetika sehingga adanya peranan faktor ras dan keluarga dalam etiologi leukimia tidak dapat diabaikan (Ngastiyah, 2005).

4. Manifesti Klinis menurut Cecily 2002:

a. Bukti anemia, pendarahan dan infeksi.

1) demam

2) keletihan

3) pucat

4) anoreksia

5) petekia dan pendarahan

6) nyeri sendi dan tulang

7) nyeri abdomen yang tidak jelas

8) berat badan menurun

9) pembesaran dan fibrosis organ-organ sistem retikuloendotieal hati limfa dan limfonudus.

b. Peningkatan tekanan intrakranial karena infiltrasi meninges:

1) nyeri dan kaku duduk

2) sakit kepala

3) iritabilitas

4) letargi

5) muntah

6) edema papil

7) koma

c. Gejala-gejala sistem saraf pusat yang berhubungan dengan bagian sistem yang terkena:

1) Kelemahan elistrimulas bawah

2) Kesulitan berkemih

3) Kesulitan belajar, khususnya matematika dan hafalan (efek samping lanjut dari terapi) kelemahan ekstrimitas bawah

Menurut Brunner, 2003

Limfosit immature berproliferasi dalam susunan tulang dan jaringan perkier dan mengganggu perkembangan sel normal. Akibatnya hematoporsis normal terhambat mengakibatkan penurunan jumlah letrosit, sel darah merah dan trombosit.

5. Diagnosis

ALL dapat didiagnosa pada pemeriksaan:

a. Anamnesis

Anemia, kelemahan tubuh, berat badan menurun, anoreksia mudah sakit, sering demam, perdarahan, nyeri tulang, nyeri sendi (Ngastiyah, 2005)

Kemudian menurut Celily, 2002 dilakukan kepemeriksaan

b. Hitung darah lengkap (CBC) anak dengan CBC kurang dari 10.000/mm³ saat didiagnosa memiliki prognosis paling baik ; jumlah lethosit lebih dari 50.000/mm³ adalah tanda prognosis kurang baik pada anak sembarang umur.

c. Pungsi lumbal – untuk mengkaji keterlibatan SSP

d. Foto toraks – mendeteksi keterlibatan mediastinum

e. Aspirasi sumsum tulang – ditemukannya 25% sel blas memperkuat diagnosis

f. Pemindahan tulang atau survei kerangka – mengkaji keterlibatan tulang

g. Pemindahan ginjal, hati dan limpa – mengkaji infiltrasi leukemik

h. Jumlah trombosit – menunjukkan kapasitas pembekuan

6. Penatalaksanaan

Menurut Ngastiyah, 2005 penatalaksanaan pada pasien ALL adalah:

a. Transfusi darah, jika kadar Hb kurang dari 69%. Pada trombositopenia yang berat dan pendarahan pasif dapat diberikan transfusi trombosit dan bila terdapat tanda-tanda DIC dapat diberikan heparin.

b. Kortosteroid (prednison, kortison, deksametason, dan sebagainya). Setelah dicapai remisi dosis dikurangi sedikit demi sedikit dan akhirnya dihentikan.

c. Sitostatika, selain sitistatika yang lama (6-merkaptispurin atau 6 mp, metotreksat atau MTX) pada waktu ini dipakai pula yang baru dan lebih paten seperti obat lainnya. Umumnya sitostatika diberikan dalam kombinasi bersama-sama dengan prednison. Pada pemberian obat-obatan ini sering terdapat akibat samping berupa alopsia (botak), stomatitis, leucopenia, infeksi sekunder atau kadidiasis. Bila jumlah leukosit kurang dari 2000 / mm³ pemberiannya harus hati-hati.

d. Infeksi sekunder dihindarkan (lebih baik pasien dirawat di kamar yang suci hama).

e. Imunoterapi, merupakan cara pengobatan yang terbaru. Setelah dicapai remisi dan jumlah sel leukimia cukup rendah (10⁵-10⁶), imunoterapi mulai diberikan (mengani cara pengobatan yang terbaru masih dalam perkembangan).

Menurut Ngastiyah, 2005 cara pengobatan berbeda-beda pada setiap klinik bergantung dari pengalaman, tetapi prinsipnya sama, yaitu dengan pola dasar:

a. Induksi, dimaksudkan untuk mencapai remisi dengan berbagai obat tersebut sampai sel blas dalam sumsum kurang dari 5%

b. Konsilidasi, bertujuan agar sel yang tersisa tidak cepat memperbanyak diri lagi.

c. Rumat, untuk mempertahankan masa remisi agar lebih lama, biasanya dengan memberikan sitostatika setengah dosis biasa.

d. Reinduksi, dimaksudkan untuk mencegah relaps, biasanya dilakukan setiap 3-6 bulan dengan pemberian obat-obat seperti pad induksi selama 10-14 hari.

e. Mencegah terjadinya leukimia pada susunan saraf pusat diberikan MTX secara intratekal dan radiasi kranial.

f. Pengobatan imunologik.

Menurut Kelompok Kerja RSUP Dr. Sardjito, 2000 pada penyakit ALL juga terdapat penatalaksanaan secara suportif yaitu:

a. Infeksi

Penatalaksanaan yang bertujuan untuk menghindari infeksi diantaranya adalah :

1) Menjaga keutuhan membran mukosa dan kulit.

2) Hindari pengukuran suhu dari rectal.

3) Oral hygiene adekuat dengan sikat gigi yang lembut dan cairan chlor hexidine 1%

4) Pemberian antibiotik profilaksis pada prosedur tindakan invasif.

5) Vaksinasi tidak dilakukan selama pemberian pengobatan sitostatika dan selama 6 bulan setelah pengobatan

b. Pemberian imunisasi pada setengah tahun sampai satu tahun perhentian terapi.

1). Klien dirawat di ruang suci hama.

2). Tranfusi darah, bila Hb <>

3). Metabolisme : istirahat cukupdan membatasi aktivitas keras.

4). Selama fase induksi gagal ginjal dapat dicegah dengan pemberian allopurinol dan memelihara PH untuk antara 6,5 dan 7

5). Nutrisi : pemberian diet tinggi protein dan tinggi kalori

6). Terap suportif lainnya misal personal hygiene, aktif dan dukungan emosional kepada anak dan serta orang tua.